指南定位与目标

• 为STE在儿童及先天性心脏病领域的应用提供实践指导
• 明确STE的优势、局限性及适用临床场景
• 推动STE应用标准化，提升诊疗水平，促进相关研究开展
• 明确STE在不同场景的应用价值，区分常规应用与补充应用场景
• 指导STE相关培训、质量改进及研究项目开展

STE基本原理

• 通过追踪心肌内天然声学标记（斑点），定量评估心动周期内心肌形变
• 无角度依赖，可分析纵向、圆周、径向及面积应变
• 可在常规超声参数（如射血分数）出现异常前，检测出亚临床心肌功能障碍

STE在儿科人群中的优势

• 可在传统指标正常时，早期发现先天性或获得性心脏病患儿的心室功能障碍
• 用于手术姑息或矫正后先天性心脏病（如法洛四联症、Fontan循环、大动脉转位）的功能随访
• 监测儿童肿瘤患者化疗相关的心脏毒性，提供早期心肌损伤标志物
• 评估系统性或肺动脉高压、炎症性疾病（心肌炎、川崎病、儿童多系统炎症综合征）及心脏移植术后的心室、心房功能
• 评估儿童心律失常的电机械不同步
• 心房应变可作为评估心室舒张功能、心房对心脏充盈贡献的补充工具

STE在儿科人群中的局限性

• 参考数据有限且异质性高，不同设备厂商、软件版本、算法、成像流程导致结果差异大，不同软件的应变值不可直接互换，尚无统一截断值
• 儿科特有因素影响：心率高且随年龄变化，婴幼儿需优化帧率，仍可能降低追踪性能；心脏体积小、心肌运动快，易出现追踪误差、测量精度降低
• 图像质量依赖患儿配合度，运动伪影、无法屏气可降低图像质量；镇静可改变负荷状态及心率，影响应变测量结果
• 复杂先天性解剖或术后患者应用受限：心室几何结构异常、肌小梁粗大、术后解剖改变、补片、胸廓畸形等可影响心内膜边界识别及追踪准确性；超重、多次手术患者声窗不佳
• 采集、分析流程无统一标准，图像设置、轮廓描记、心动周期选择的差异限制研究间可比性
• 需专门培训及技术经验，追踪质量需人工核验，限制常规广泛应用

STE儿科正常参考值

心室应变

• 与年龄、体表面积的关系：左室应变参数与年龄呈轻度负相关，为非线性关系；左室整体纵向应变在婴幼儿期最高，青春期显著降低；左室圆周应变随年龄变化小，年长儿童略高；左室纵向、圆周应变及右室纵向应变在4-5岁达峰后下降，与体表面积呈弱负相关
• 性别差异：无临床相关的性别差异，青春期可能存在微小差异，可能与青春期发育不同有关，部分研究提示女性左室、右室应变略高，但结果不一致
• 设备间差异：GE与TomTec平台对左室整体纵向应变一致性较好，3岁以下儿童左室圆周应变一致性一般；飞利浦QLAB（旧版本差异更大）与TomTec差异更明显；GE与飞利浦平台一致性差；同一厂商不同版本也存在差异，如QLAB10.5比10.8、AutoSTRAIN的应变值更高
• 观察者间/内差异：AutoSTRAIN对左室整体纵向应变的观察者内/间重复性极佳；TomTec、GE软件左室整体纵向应变ICC>0.85，圆周应变略低；高帧率可提升重复性
• 其他特点：1岁以内应变值稳定性、重复性差，1岁后更稳定；旋转力学相关数据在儿科人群中较少

心房应变

• 成熟度相关变化：左房储备应变与年龄呈非线性正相关，左房收缩应变与年龄呈非线性负相关，婴儿期变化最快；左右心房 conduit应变在年幼儿童中更低，收缩应变在生命早期更高；3DSTE下左房所有应变组分随年龄下降，相关性弱
• 门控及软件差异：P波门控测量的左右心房应变值均低于R波门控；心房专用软件（QLAB10）比旧版心室软件（QLAB9）测得的左房储备应变更低
• 现存不足：设备间差异、厂商内重复性仍需标准化

STE应用基础规范

• 参数正常值
  • 已明确儿童左右室纵向应变、左室圆周应变、心房应变的正常参考值，3D应变、旋转及扭转数据有限
  • 左室整体纵向应变（GLS）婴幼儿最高，青少年显著降低，右室GLS呈相同年龄趋势
• 影响因素
  • 可重复性受软件平台和帧率影响，更高帧率可提升可重复性
  • 心房应变P波门控测量值低于R波门控，心房专用软件与适配心房分析的心室软件测量结果存在差异
  • 室房应变与年龄相关性有限且非线性

STE在不同先天性及获得性心脏病中的应用

间隔缺损

• 房间隔缺损：可评估双心房重构，监测缺损关闭后的功能恢复；术后中短期随访仍可见心房应变异常，提示解剖纠正后功能重构仍在持续；右房峰值应变降低、心房机械不同步与术后阵发性心房颤动发生相关，右房应变达峰时间不同步可独立预测心律失常风险
• 室间隔缺损：现有数据有限，患儿整体纵向应变显著降低，伴肌钙蛋白I升高，提示慢性容量负荷导致早期亚临床心肌功能障碍
• 现存不足：尚不明确STE在预测房间隔缺损术后长期生存、心律失常风险、心肺功能关联等方面的临床及预后价值

大动脉转位（TGA）

动脉调转术（ASO）后应用

• 可检测亚临床心肌功能障碍：术后患者射血分数正常时，已出现左室整体纵向应变、圆周应变降低，应变异常反映常规EF无法识别的内在心肌重构
• 相关影响因素：可能与术后早期冠状动脉灌注异常、进行性新主动脉瓣反流、主动脉弓形态异常、手术时年龄大、体外循环时间长、出生时卵圆孔受限有关
• 预后价值：术前左室整体纵向应变与术后住院时长相关，射血分数、短轴缩短率无预测价值；结合STE与组织多普勒数据的机器学习聚类可识别心脏功能更差的亚组，与手术时年龄大、再干预多、肺动脉梯度高、新主动脉瓣反流更常见相关
• 心房应变表现：术后成人患者左房储备应变显著降低，与左室整体纵向应变相关
• 临床推荐：常规使用STE识别常规参数正常的左、右室亚临床损伤，可用于预测早晚期结局，指导冠脉、新主动脉并发症等再干预
• 心室应变：EF保留时LV GLS降低，可检测早期收缩功能异常；最有用参数为LV GLS；局限性为心房调转解剖结构影响，负荷依赖， normative 数据有限
• 知识空白：尚不明确STE对术后长期生存、晚期风险分层、心肺功能关联的预测价值，也需明确初始手术对远期双室功能损伤的作用以指导干预方案优化

心房调转术后/校正型TGA（CCTGA）（系统性右室人群）应用

• 诊断价值
  • 可发现常规指标低估的系统性右室功能异常，右室应变1%降低对应主要不良心脏事件或死亡风险升高10%
  • 可评估三尖瓣置换术后治疗反应，术后右室应变、摄氧量、运动能力均改善
  • 可评估舒张功能，高右室充盈压人群左房储器应变、系统性右室GLS、肺下左室应变更差
  • 心房调转TGA患者横向应变与运动能力强相关，可作为系统性右室功能敏感指标
• 临床推荐
  • 常规应用于系统性右室评估，可提供预后数据、关联心衰进展、用于风险分层
  • 可用于三尖瓣介入或再同步化治疗的患者筛选，评估治疗反应
• 心室应变：右室纵向应变整体降低，随时间进展性下降，预后价值强；最有用参数为右室游离壁纵向应变；局限性为高度负荷依赖，几何结构复杂
• 知识空白：系统性右室舒张功能、左右室相互作用参数暂未应用于临床

法洛四联症修复术后（rTOF）

• 诊断价值
  • 可检测常规指标（EF、FAC）无法发现的双室、双房亚临床功能异常
  • 右室游离壁应变降低与QRS时限延长、肺动脉反流程度相关，是电机械重构敏感标志物
  • 左室应变、右室应变与运动能力、肺动脉反流严重程度相关，具备预后价值
  • 心房应变可作为评估舒张功能、房室机械耦合的补充工具
• 临床应用建议
  • 结果需结合常规超声、心脏磁共振（CMR）共同解读，作为早期功能恶化的辅助标志物
• 心室应变：右室游离壁应变降低、基底段室间隔应变异常，与肺动脉反流负荷及心律失常风险相关；最有用参数为右室游离壁纵向应变；局限性为负荷依赖，受肺动脉反流影响，设备间有差异，儿童参考值有限
• 知识空白：室房应变异常的长期临床意义、预后价值，以及与电不同步、残余血流动力学病变、心肌重构的关系尚不明确

左侧梗阻性病变（主动脉狭窄、主动脉缩窄）

• 诊断价值
  • 敏感度优于EF、短轴缩短率（FS），可在EF变化前发现左室功能异常
  • 胎儿期左室应变降低可提升主动脉缩窄产前检出率，敏感度87%、特异度82%
  • 左室GLS每降低1%，死亡及不良事件风险升高45%，提供优于EF和心室容积的预后价值
  • 主动脉瓣球囊扩张术后左室应变可快速恢复，早于EF变化
• 临床推荐
  • 可作为左室功能更敏感的评估指标，早期发现亚临床功能异常，指导干预时机，梗阻解除后仍有预后价值
• 心室应变：EF下降前LV GLS降低，室间隔应变异常，可指导干预时机；最有用参数为LV GLS；局限性为受负荷条件及房室耦合影响
• 知识空白：持续应变异常的长期临床意义、梗阻解除后的可逆性、与心肌重构的关系，以及在指导干预和随访中的作用尚不明确

左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）术后

• 诊断价值
  • 手术修复后EF正常时，仍可检测到全局及原左冠脉供血区域的应变降低，提示常规EF低估残余心肌损伤
  • 左冠脉节段平均纵向应变>-15%可提示残余冠脉病变
• 心室应变：左冠脉供血区域节段应变降低，可检测残余缺血/纤维化；最有用参数为节段纵向应变；局限性为存在区域差异，依赖图像质量
• 知识空白：持续区域应变异常的长期临床意义及预后价值尚不明确

单心室/Fontan姑息术后

• 诊断价值
  • 可量化室房整体及区域形变，检测亚临床功能异常、机械不同步、房室内相互作用
  • 系统性右室纵向应变降低与不良结局（再入院、移植列名）独立相关
  • 心房储器、管道应变降低与心指数降低、充盈压升高、运动能力下降相关，可独立预测功能受限
• 临床推荐
  • 常规用于纵向监测和临床决策，辅助识别需要进一步评估的高风险患者
• 心室应变：心室整体应变降低，心房应变降低，可预测功能状态及结局；最有用参数为整体GLS；局限性为前负荷变异大，易受心律失常影响，数据异质性高
• 知识空白：持续室房应变异常的长期临床及预后意义尚不明确，心房STE应用数据有限

儿童心脏手术围术期

• 术后可检测到LVEF无法捕捉的亚临床收缩功能异常，左室基底段、中段应变早期降低，心尖段呈相对高收缩状态
• 米力农与左西孟坦用于围术期支持时，双室应变的术后恶化及恢复模式无显著差异
• 动脉导管未闭（PDA）早产儿术前左室GLS更高、右室游离壁应变更低；结扎后左室GLS、左房储器应变短暂下降后24-48小时恢复，右室游离壁应变即刻改善
• 心室应变：术后左心室应变降低，恢复速度慢于常规左心室射血分数，可检测残余亚临床功能损伤；左心室心尖段应变恢复早于基底段
• 心房应变：儿童心脏术后心房应变（收缩、管道、储库功能）较健康对照显著降低，术后24-36h达最低值，出院时仍明显偏低；心房应变与体外循环时长、心室应变、射血分数相关，提示术后早期房-室耦联功能障碍；目前相关数据有限，暂无法得出明确结论
• 知识空白：STE在儿童及先天性心脏术后应用的长期临床及预后价值仍有限

儿童心脏移植术后

• 应用价值
  • 常规超声心动图指标常无法检测早期或亚临床移植物功能障碍，STE可定量评估心肌变形，更早识别移植物功能细微改变
  • 移植物排斥监测：圆周应变降低与急性细胞排斥相关，临界值-15.0%检测排斥的AUC为0.87，可作为心内膜心肌活检的非侵入性辅助筛查工具
  • 心脏同种异体血管病变（CAV）检测：STE衍生的心肌做功效率降低与CAV相关，且与血管病变严重程度负相关，可用于CAV的检测及分级
  • 亚临床功能障碍识别：左心室整体纵向应变（GLS）、右心室游离壁应变降低，即使射血分数 preserved，仍提示无症状双心室亚临床功能障碍；舒张早期应变率降低可检测常规指标无法发现的亚临床舒张功能障碍
  • 移植物重塑及恢复监测：术后1个月至12个月GLS、右心室游离壁应变进行性改善，与心室几何形态正常化、供体心脏适应及运动耐量提升相关
• 临床应用建议
  • 随访中GLS进行性降低，即使常规收缩指标正常，也需加强监测
  • 症状与常规超声结果不一致时，STE异常可提示进一步行心内膜心肌活检、CMR或密切临床监测
  • 孤立应变异常仅作为加强监测的指标，不单独作为治疗升级的触发因素
  • STE需与常规超声、心内膜心肌活检、CMR互补应用

儿童节律障碍（含传导阻滞、起搏、不同步）

• 不同疾病场景应用
  • 预激综合征（WPW）：可检测GLS降低、机械不同步，区域应变异常对应旁路位置，消融后应变及同步性改善，可辅助旁路定位
  • 起搏相关评估
    • 起搏位点选择：左心室心外膜起搏、左束支区域起搏的GLS更高、机械离散度更低，优于右心室间隔起搏
    • 长期起搏监测：慢性非生理性起搏可导致进行性机械不同步、应变下降，常早于射血分数降低
  • 心动过速性心肌病：基线GLS显著降低、机械离散度升高，节律控制后两项指标明显改善，与左心室功能恢复相关，可用于功能恢复监测
  • 复杂先天性心脏病：可识别单心室等复杂解剖结构的室间、室内不同步，指导心脏再同步化治疗（CRT），优化起搏参数及导线位置
• 知识空白：STE在儿童节律障碍中的应用需标准化，监测时机、方式及干预阈值尚未明确，暂未纳入管理流程

儿童心肌病

• 应用价值
  • 常规指标（LVEF、FAC）正常时即可检测到亚临床心肌功能障碍，可评估整体及区域纵向、圆周、径向应变及旋转力学，识别区域收缩缺陷
  • 不同类型心肌病应用
    • 肥厚型心肌病（HCM）：GLS降低，基底间隔应变减低更明显；左心房储库、管道应变降低，与不良心脏事件、运动耐量相关，可评估舒张功能
    • 致心律失常性心肌病（ACM）：右心室GLS降低，游离壁区域机械离散度升高，可区分运动员生理性重构与病理性改变
    • 代谢/系统性心肌病（如1型糖尿病）：左心室纵向应变降低，以中外侧壁、基底下间隔段异常为主
    • 脓毒性心肌病：GLS降低，室间隔功能障碍更显著，可检测早期舒张期心室内压力差异异常
  • 压力-应变环评估心肌做功效率降低，即使EF preserved也可检测到异常，与纵向应变受损相关
• 临床建议
  • 推荐常规应用STE检测亚临床心肌功能障碍，应变降低常早于EF、FAC改变
  • 连续监测应变变化可追踪疾病进展
  • 评估左心房力学（尤其是储库、管道应变）可辅助检测舒张功能障碍，预测运动受限或不良事件
• 扩张型心肌病心室应变：GLS显著降低且与EF下降平行，可辅助诊断、随访及预后评估；最有用参数为LV GLS；局限性为负荷依赖，受二尖瓣反流影响
• 知识空白：STE衍生应变参数在儿童心肌病中的长期预后意义、最佳干预阈值尚未明确，限制标准化临床决策

儿童肿瘤治疗相关心脏毒性

• 应用价值
  • 常规超声LVEF对早期心肌功能障碍检测敏感性低，GLS可在 overt 心肌病发生前识别亚临床心肌损伤
  • 蒽环类药物治疗后，第二个疗程即可出现GLS降低，即使EF正常；“安全剂量”蒽环类也可出现持续应变异常，GLS损伤程度与蒽环累积剂量、暴露时年龄更小相关
  • 长期肿瘤幸存者中近1/3EF正常但GLS异常，GLS联合NT-proBNP可显著提升晚期心肌病风险预测能力
• 临床建议
  • 治疗及随访中早期GLS恶化，即使EF正常，也需加强心脏监测，尤其适用于高累积蒽环剂量、治疗时年龄小、生物标志物升高、联合化疗方案的患者
  • 孤立GLS异常仅作为强化监测的信号，不单独作为治疗调整的触发因素；若应变进行性下降合并生物标志物升高或治疗负担重，需尽早全面评估
  • STE需与生物标志物、多模态成像互补应用
• 知识空白：儿童癌症幸存者早期GLS异常的长期意义、可逆性及干预阈值尚未明确

儿童炎性心脏病（心肌炎、川崎病、MIS-C）

• 疾病特点：为儿童发病、住院及远期心血管并发症的重要原因；常规超声LVEF难以发现早期或局部疾病的细微心肌功能异常
• STE应用价值
  • 心肌炎：分层特异性左室应变与LVEF强相关，纵向应变异常可预测EF保留患者的心律失常发生；GLS急性期降低，仅完全临床恢复者可恢复正常；STE异常与CMR显示的心肌水肿、纤维化对应
  • 川崎病：急性期整体及分层应变降低，无冠脉瘤患者也可出现GLS及应变率异常；IVIG治疗后GLS可明显改善，约1/3患者病后12-18个月仍有应变降低；低GLS可提示IVIG抵抗，与NT-proBNP水平相关
  • MIS-C：应变异常比LVEF降低更常见，入院应变可预测不良结局，95%患者病后50天内应变恢复正常，部分患者病后6-12个月仍有GLS异常
• 临床建议
  • 推荐常规应用STE检测常规LVEF无法发现的细微心肌功能障碍，评估恢复情况，监测随访期持续心肌异常
  • STE衍生参数（GLS、分层应变）可辅助预测心肌炎心律失常、川崎病丙种球蛋白抵抗、MIS-C不良结局
• 知识空白：STE异常的最佳阈值、检测时机、远期临床及预后意义尚不明确，缺乏标准化纵向方案及大型多中心验证

儿童肺动脉高压

• 疾病特点：为进展性疾病，可致肺血管阻力升高、右室压力过载，最终右室衰竭；常规超声TAPSE、FAC在儿童人群中敏感性、可重复性存在局限
• STE应用价值
  • 右室纵向应变较健康对照明显降低，与平均肺动脉压、肺血管阻力指数相关，-18%左右的截断值可预测临床恶化
  • 右房储备、 conduit、收缩期应变可量化，降低的右房储备应变可独立预测无移植生存率，优于常规指标
  • 可评估双心室相互作用，婴儿支气管肺发育不良相关PH诊断时右室应变降低与死亡风险升高相关；先天性膈疝相关PH治疗后右室应变改善，与血流动力学改善平行
• 临床建议
  • 鼓励常规应用STE评估右室及右房应变，可在TAPSE、FAC等常规指标出现异常前发现细微功能障碍
  • STE可辅助预测不良结局、指导治疗、监测治疗反应，尤其适用于复杂或先心病相关PH
• 心室应变：右室游离壁应变降低，室间隔应变降低且延迟，与右室功能及预后强相关；最有用参数为右室游离壁纵向应变；局限性为负荷及心律依赖， normative 数据有限
• 知识空白：STE衍生的心房、心室应变的远期预后价值、最佳监测间隔尚未完全明确

合并全身危险因素儿童

• 适用人群：系统性高血压、慢性肾病、透析、肾移植、肥胖、自身免疫病、遗传/内分泌疾病等人群
• STE应用价值
  • 常规超声对亚临床功能障碍敏感性有限，STE尤其是GLS可敏感检测早期心肌异常
  • 系统性高血压：EF保留时即可出现GLS及周向应变异常，应变损伤与收缩压负荷相关
  • 慢性肾病/肾移植：GLS较对照降低，可提供EF正常时的舒张功能异常信息，移植后GLS降低与动脉僵硬度相关
  • 肥胖：EF保留时即可检测到亚临床收缩功能障碍，GLS降低与颈动脉内膜中层厚度相关
  • 自身免疫病/其他：系统性红斑狼疮患者左、右室应变均降低，与疾病活动度相关；22q11.2缺失综合征、桥本甲状腺炎患者也可出现早期心肌损伤
• 临床建议：鼓励应用STE作为高敏感影像学手段，检测上述人群的亚临床心肌功能障碍
• 知识空白：缺乏多中心纵向研究验证应变阈值，早期应变异常的预后意义尚不明确

质量改进

• 培训与教学
  • 现存问题：临床医师对最优采集技术、不同年龄体型儿童的应变解读、设备间差异处理存在知识缺口
  • 改进方向：开展实操 workshop、互动线上模块、导师带教项目，将培训融入日常实践
• 研究与未来方向
  • 现有缺口：应变指标的预后意义、系列评估的最佳时机、复杂先心病中的应用尚不明确，缺乏年龄特异性正常范围、临床截断值、新兴软件平台验证数据
  • 研究方向：开展前瞻性研究、多中心儿童注册研究、长期随访研究；探索人工智能辅助分析、自动轮廓算法、心肌做功、血流斑点追踪等新技术，结合CMR特征跟踪等多模态影像；应用机器学习改善预后分层

STE临床应用流程（从图像采集到临床决策）

• 临床筛选
  • 针对需早期检测心肌功能异常或疾病监测的临床场景，包括先心病、心肌病、心脏毒性损伤、肺动脉高压、心肌炎、川崎病等
• 图像采集
  • 优化帧频至60-90fps（高心率人群尤为关键），采集四腔心、三腔心、两腔心、心尖长轴（右室 focused）、短轴标准切面
• 质量验证与处理
  • 选择无运动或呼吸伪影的心动周期，自动或半自动勾画心内膜边界，视觉验证追踪对齐后再批准
• 参数分析
  • 心室应变：左室GLS、周向应变、扭转；右室游离壁应变
  • 心房应变：储备期、conduit期、收缩期应变
  • 额外分析：心肌不同步、心室相互作用
• 临床解读
  • 与年龄适配的儿童正常参考值（Z评分）对比，结合常规超声结果及临床背景，识别随时间变化的趋势，考虑设备差异及通用截断值有限的问题
• 指导管理与随访
  • 辅助风险分层、确定干预时机，监测疾病进展或治疗反应，指导心律失常及心衰风险监测

结论与局限性

• 本共识覆盖STE在各类儿童先心病、获得性心脏病中的应用，明确其优势及局限性
• 现存局限性：设备间差异、声窗质量、儿童配合度、负荷条件及心率对应变测量的影响，复杂先心病或低龄儿童的STE解读困难，临床及预后价值数据不足
• 未来需开展多中心研究、制定标准化方案、积累更大数据集以验证现有证据